常并发其他先天性畸形，以脊椎相应部他的畸形居多，如颅雇凹陷、寰枕畸形、椎体融合，脊椎裂、半稚体、脊膜膨出、脊柱侧弯等：另外还伴有消化道、呼吸道畸形，如肠臂异位、食管或脑道憩室、支气管和纵隔囊肿、纵隔或枕骨鳞部缺损等。此外在高颈段者还可伴发小脑扁桃体下疝畸形。
