1.以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降甚至失聪，有的还伴有眩晕。2.典型桥小脑角综合征 听神经、面神经、三叉神经和后组脑神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。3.慢性颅内压增高征 头痛、呕吐、视乳头水肿。4.头颅X线摄片 内听道相示内听道扩大及岩嵴的破坏。头颅计算机体层摄影（CT）见桥小脑角区等密度或低密度病灶及梗阻性脑积水，增强扫描病灶部分强化。头颅磁共振成像（MRI）表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号，T2加权图像呈高信号占位，增强扫描病灶有显著强化。
