脂质沉积性肌病患者可以口服泼尼松,对肉碱缺乏者可口服L-肉碱治疗,对有肌红蛋白尿等症状的患者应采取对症治疗,其具体治疗方法及预后情况如下所述。
一、治疗
1、口服泼尼松治疗
成人开始晨间一次服用,1个月后随病情改善而渐减剂量,速度宜慢并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复,然后继续服用维持量数月。
2、对肉碱缺乏者可口服L-肉碱治疗
对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法,可口服L-肉碱作为替代疗法。
3、如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭
应采取对症治疗。宜进低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及饥饿。
二、预后
多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。