许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿颅内出血（ICH)的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血，血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等也常致颅内出血。它的发病机制还与下列因素有关：
1、脑血管畸形
脑动静脉畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘，前者系因血管壁中层发育缺陷所致，见于末梢小动脉分叉处，直径达6～15mm的动脉瘤易发生破裂出血。后者系因动、静脉系统间毛细血管发育缺陷使动、静脉间直接吻合而成短路，以致病区动脉扩大而成动脉瘤样畸形，并压迫其周围脑组织，易破裂出血，以Galen静脉畸形多见。
2、血液病
血液病是小儿脑血管病的重要病因，在尸检的血液病例中有50％发现自发性脑出血。血友病患儿中2.2％～7.4％发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10％。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症均可发生ICH。
3、颅内其他原因
包括颅脑外伤、颅内肿瘤、脑动脉炎、中毒性脑病等，还有维生素K缺乏症、维生素C缺乏症、肝病、高血压、感染或结缔组织病等其他各种原因所致。
