小儿巨大血小板综合征在治疗时，需注意以下几方面：
1、护理
对于诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤。
2、局部出血
出血现象不重时，可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血。青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量。
3、1-脱氧-8-精氨酸加压素
1-脱氧-8-精氨酸加压素可提高血浆凝血因子Ⅷ的活性和抗利尿作用，但对储存池的病人使用亦有效。
4、严重出血
严重出血者需输注血小板浓缩制剂，但是反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂。
5、骨髓移植
严重的病儿，如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植，可根治本病。
