先天性白细胞颗粒异常综合征在预防方面，应注意加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。此外，还需注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子是关键。避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏，以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时应戴防护眼镜。
