小儿下丘脑错构瘤的临床表现主要有以下几种：
1、痴笑样癫痫
痴笑样癫痫属于间脑性癫痫的一种。患儿表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止。发作时无神志丧失。每天可发作数十次。发作无任何诱因。随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随年龄增加而发作渐频繁。
2、性早熟
性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮，或男孩阴茎增大，出现阴毛、痤疮及声音变粗等。患儿过早进入青春期。因骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。
3、智力低下
本病为先天性脑发育异常，故常伴有智力较差。
4、其他类型癫痫
本病常伴有癫痫大发作和跌倒发作。
