小儿色素失调症在疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱疮等鉴别。色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别。后者为网状色素沉着,无炎症变化,并伴足跖角化过度及血管舒张、出汗变化,两性均可发病。