小儿重症肌无力应与其他急性瘫痪疾病、动眼神经麻痹、多发性肌炎等鉴别，其具体鉴别诊断如下所述。
一、肌无力危象的鉴别
诊断重症肌无力患者可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象。两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭，前者常有感染、创伤、精神打击或用药不规则病史；后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现，如苍白、多汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。鉴别困难时可行腾喜龙试验，若用药后症状改善则为肌无力危象，反之则考虑为胆碱能危象。
二、MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别
1、周期性瘫痪 常在夜间发病，醒来时发现四肢无力。发病时血钾低，心电图出现U波，每次发病持续数天，补钾治疗有效。
2、急性炎症性脱髓鞘多发神经根病 病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
3、脊髓炎 有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍)。
三、慢性肌无力需要和以下疾病鉴别
1、动眼神经麻痹 麻痹侧除上睑下垂外，还可见瞳孔散大、眼球向上、眼球向下及内收运动受限，见于神经炎或颅内动脉瘤。
2、多发性肌炎 四肢近端肌无力、肌痛，肌酶升高，肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
3、肌营养不良 缓慢进行性肢体无力、肌萎缩。儿童患者翼状肩胛、腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。
4、线粒体肌病 骨骼肌极度不能耐受疲劳，症状复杂多样。血乳酸升高，肌活体组织检查可见不整红边纤维，电镜示异常线粒体。
5、糖原贮积病 其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力，可出现呼吸肌麻痹。易误诊，肌活体组织检PAS染色可见糖原积累，有家族史。
6、癌性肌无力 主要多见于年老患者小细胞肺癌，肢体无力，活动后缓解。高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。
7、运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力，体征不明显，鉴别不易。若出现肌萎缩、肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。
