先天性泌尿系畸形主要是先天性疾病，故本病无法直接预防。早发现、早诊断、早治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
