此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉和静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、肾脏病等病史如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。 有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎如患者具有3种表现，则称为完全型如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型
