至今病因仍未明，目前认为与下列因素有关：
1、病毒感染：
胎儿期或出生后感染柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒引起炎症反应所致。
2、宫内缺氧致心内膜发育障碍。
3、家族遗传或患有遗传代谢性疾病
有人认为本病系常染色体遗传。
患有心型糖原积累病、粘多糖病及肉毒碱缺乏者会出现此病。
4、继发于血液动力学的改变：
心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生。
5、患有间质性心肌炎：
有人认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现，心肌炎是心内膜弹力纤维增生症的前身。
