神经性肌强直可通过以下检查得以确诊，其具体表现如下：
1、血清肌酶检查，有助于鉴别诊断。
2、血清电解质检查，有助于鉴别诊断。
3、肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波，出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电，其波幅及形状变化较大，随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中，运动及感觉传导速度减慢。
4、多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常，部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性，肌肉病理呈神经源性损害。
