法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,紫绀为其主要症状,除此之外,蹲踞现象也是法洛四联症的重要症状之一,临床上紫绀伴蹲踞现象者多为被诊断为法洛四联症。
蹲踞现象为一种强迫体位,多见于法洛四联症患儿,表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。
法洛四联症患儿之所以多有蹲踞现象,是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环,使动脉血氧饱和度明显降低。而采取蹲踞等体位,压迫了局部(腿部)的静脉血管,使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷,同时因下肢的股动脉也被扭曲,流向下肢的动脉血阻力增高,使全身动脉压力增高,于是,含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少,分流是因为间隔缺损造成的),然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体,获取氧气,使机体缺氧情况有所改善。所以蹲踞现象是先心病儿的一种自发保护动作。当小儿经常出现此症状时应引起重视,及时到患儿去进行心脏方面的检查。