皮损组织病理显示皮肤平滑肌瘤位于真皮，延伸至脂肪层，肿瘤中央为相互交叉的肌束，肌细胞呈纺锤状，核长位于细胞中央、两端钝园（呈雪茄样），常有核周空泡。Masson三色染色肌细胞呈红色。免疫组化染色平滑肌肌动蛋白或结合蛋白抗体反应呈阳性。
