纳尔逊综合征早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹，色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛，视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。
