为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。出血量大，80％以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血，此外还有脾肿大、脾功能亢进、黄疸(继发于出血、感染、交通）、静脉压迫胆总管、肝细胞缺血性损伤等。
