1.多数在儿童期发病，可有家族史。2.轻者可无症状和体征，重者有贫血、黄疸及脾大。3.慢性溶血病程中，可因感染、劳累等因素诱发急性溶血，贫血和黄疸迅速加重，也可出现一时性骨髓造血危象，全血细胞减少，临床上酷似再生障碍性贫血，但常在短期内自行缓解。4.可因长期慢性溶血而继发胆石症。5.可并发下肢溃疡，但国内病例极少见。
