卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明了。肿瘤大多为单侧，直径6～20cm，大多在6cm以下。卵圆形，有或无包膜，表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色，多为实性，亦可有多房或囊性。显微镜下检查可见肿瘤含有支持细胞、间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞。这些性索间质成分在肿瘤中相互混杂，而不是相互独立的成分。
