原发性血小板增多症起病缓慢，表现多一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。
1、出血
自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
2、血栓形成
血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。
3、脾大
约2/3病例有脾大，40％有肝大。
