本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。
药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变、降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗，因杂合体溶解度为35％～68％，溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见，目前常用的药物有硫酸锌、双氢麦角碱(海特琴，氢化麦角碱)、30％尿素蔗糖溶液、甲基二乙酰二亚胺、氨甲酰磷酸、5-氮胞苷(5-Azacytidine)、Nootropyl(内含吡拉西坦，茴拉西坦)等。
