本病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病，其确诊一般需要进行如下的检查： 1、血液检查 本病有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)而被异常血红蛋白(HbS)所替代，血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。 2、尿液检查 尿液检查可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿；本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，此时可出现肾病综合征的实验室改变。
