胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍，可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致。区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义，因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例。但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留，引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病。肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等。遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见。
一、原发性胆汁性肝硬化
PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管。本病以女性易患（超过90％），发病中位年龄为50岁。疲劳和瘙痒分别见于85%和70%的PBC患者。大多数病例可通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和血清抗线粒体抗体（AMA）阳性诊断，而抗线粒体2型抗体（AMA-M2）阳性更有诊断价值。除AMA外，ANA同样是一个重要抗体，在PBC患者中的阳性率为50%，尤其当AMA阴性时可作为其诊断的一个重要指标。近来，越来越多学者认为ANA与PBC严重程度相关，可成为判断预后的指标。PBC中ANA的常见荧光模式为多核点型、核周型和抗着丝粒型。胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体（AMA）和/或AMA-M2型滴度大于1：40以及相应的组织病理学特点三者具备时，可作出“确定性”PBC的诊断，而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。
熊去氧胆酸（UDCA，13-15mg/Kg体重）可显著改善PBC患者的肝脏生化参数包括胆红素水平，而胆红素水平是PBC患者的重要预后指标之一。多项研究证实UDCA可显著改善肝脏组织学。UDCA能否改善PBC患者的远期生存率尚有争议。PBC患者的病程、治疗剂量和疗程等方面的差异可能是造成研究之间差异的主要原因。一般来说，病程越短的患者（如I、II期患者）对UDCA应答越好，而对UDCA完全应答者生存期与当地健康人的预期寿命无显著差异。因此，早期发现和治疗PBC病例显得格外重要[1]。
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