特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。

1、皮质激素

激素用于特发性肺纤维化的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：

初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3月显效。第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。

因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼龙(1～2g，每周1次或2次)静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。

对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。

2、目前推荐的治疗方法

在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。

激素：起始的治疗方法，用泼尼松(或其他等效剂量的激素)0.5mg/(kg・d)(理想体重，IaqM)，口服4周;然后0.25mg/(kg・d)(133M)，口服8周;继之减量至0.125mg/(kg・d)或0.25mg/kg,隔天1次。

硫唑嘌呤：2～3mg/(kg・d)(LBM)，口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。或环磷酰胺：2mg/(kg・d)(LBM)口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。

如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应。应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。