病因病理：最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害所致者较少见，如感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法乐四联征术后、类癌综合征和风心病。肺动脉瓣关闭不全(pulmonaryincompetence)引起右室容量过度负荷，如无肺动脉高压，可耐受多年；如有肺动脉高压，则加速右室衰竭发生。
临床表现：多数病例由于原发病的临床表现突出，掩盖肺动脉瓣关闭不全的表现，仅偶然于听诊时发现。
其体征如下：一、血管和心脏搏动胸骨左缘第2肋间隙扪及扩大的肺动脉收缩期搏动，有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。二、心音肺动脉高压者，第二心音肺动脉瓣成分增强。由于右室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。有心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音，吸气时增强。三、心脏杂音继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2―4肋间隙有随第二心音后立即开始的舒张早期叹气性高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。无肺动脉高压者，舒张期杂音在第二心音后开始晚些，短促并可呈隆隆样，吸气时增强。由于肺动脉扩大和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间隙紧随喷射音后有收缩期喷射性杂音。检查：一、X线检查右室和肺动脉干扩大。二、心电图继发于肺动脉高压者有右室肥厚征。三、超声心动图多普勒对确诊肺动脉瓣关闭不全甚为敏感，可半定量返流严重程度。二维超声心动图对明确病因有助。诊断和鉴别诊断：Grahamsteell杂音有时难于与主动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音区别，须靠超声心动图确诊。
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