艾森曼格综合征，多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压，伴右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴，因此本综合征可以称为――肺动脉高压性右至左分流综合征。
实验室检查
（一）超声心动图检查：是最有用与最常用的检查，可发现缺损所在部位。
磁共振电脑断层显像费用较高，一般较少采用。
（二）右心导管检查：示肺动脉压显着增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从上述部位进入左侧心脏的相应心腔。
选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。
（三）心电图：示右心室肥大及劳损，右心房肥大。
（四）X线检查：示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血，或不充血而血管变细。原有心室间隔缺损、动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者，左心室增可增大。
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