肝移植的适应症:
原则上,当各种急性或慢性肝病用其他内外科方法无法治愈,预计在短期内(6-12个月)无法避免死亡者均是肝移植适应症。迄今为止,据不完全统计肝移植已被成功用于60多种肝脏疾病的治疗,依据疾病的性质,可概括分为:良性终末期肝病、肝脏恶性疾病、先天性代谢性疾病和急性或亚急性肝功能衰竭。
1、良性终末期肝病:
肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、原发性胆汁淤积性肝硬化、继发性胆汁淤积性肝硬化、自身免疫慢性活动性肝炎和药物性肝炎。硬化性胆管炎、急性或亚急性肝功能衰竭、Budd-Chiari综合征、多囊肝、初次肝移植失活、严重的遍及两肝的肝内胆管结石等。终末期良性肝病已成为现今肝移植的主要适应症,并且取得了满意的长期疗效。术后1年存活率可达85%—100%,多达75%—80%的慢性肝病患者接受肝移植后能存活3年或更长时间。目前在美国及其他多数西方国家,酒精性肝硬化和坏死后肝硬化是成人肝移植最常见的适应症。
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2、肝脏恶性疾病:
肝细胞性肝癌、胆管细胞癌、肝血管内皮癌、平滑肌肉瘤、巨大肝血管瘤、多发肝腺瘤等。在肝移植的最初阶段,肝脏恶性肿瘤如肝细胞性肝癌和胆管细胞癌等,是肝移植的主要适应症之一,约占所有肝移植病例的1/3-2/3。但术后极高的复发率导致很低的长期存活率,因此,肝脏恶性疾病患者越来越少地被考虑接受肝移植,在西方主要的肝移植中心,移植病人中肝脏恶性肿瘤患者已降至4%—36%,主要限于技术上难于切除的小肝癌和恶性程度低的肿瘤如纤维板层性肝癌等患者。
3、先天性、代谢性肝病:
一些先天性酶缺陷所致的代谢性疾病患者,如遗传性草酸盐沉积症、Crigler-Najjar综合征、低密度脂蛋白受体缺陷病和各种尿素循环酶缺陷症等,尽管出生时具有正常的肝功能,但病情的发展最终将导致肝功能衰竭,也是肝移植的适应证。先天性胆道闭塞、肝豆状核变性(Wilson病)、肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)、糖原累计综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症等。
4、急性或亚急性肝功能衰竭:
以往死亡率很高的各种肝炎病毒、药物或毒物所致的爆发性肝功能衰竭患者也越来越多成功地接受了肝移植术,并获得了良好的疗效。
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