亨廷素相关蛋白结合到亨廷素的多谷酰胺链，也影响到其功能，进一步改变了细胞功能，包括基因翻译的调控，蛋白的相互反应，细胞内和核内蛋白运输以及突触小泡的运输。
有学者认为，在病理生理的发病机制中，是由于基底核-丘脑-皮质环路的损害，有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构：
①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路，此通路为抑制性的，以GABA和P物质作为神经递质;
在Huntington舞蹈病早期，纹状体到苍白球外节(LGP)投射系统选择性地退行性变，造成纹状体神经元到苍白球外节的神经元选择性地减少，导致LGP神经元对STN抑制活动增强，结果使STN释放冲动减少，也即对基底神经节(MGP，黑质的SNr和SNc)兴奋性冲动释放减弱，并继而引起丘脑腹外侧核(VL)对皮质反馈性抑制加强，这就可造成偏身舞蹈或偏身投掷。
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