自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。
引起免疫性贫血的抗体多数是IgG，少数也可以是IgM或18A，可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的，也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。
根据血清学特点，免疫性溶血性贫血可以分为：①温抗体型(抗体于37℃时作用最强)。②冷抗体型(抗体于2℃～4℃时作用最强)。
根据病因，免疫性溶血性贫血可以分为：①原发性(或特发性)：多数原因不明。②继发性：包括伴发于其他疾病如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等，以及药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。
(一)、病史及症状
⑴病史提问：注意：①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。
⑵临床症状：头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。
(二)、体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀(冷抗体型)。
(三)、辅助检查
血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。
骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。
直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
(四)、鉴别诊断
1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
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