1988年某位鱼鳞病学者专家对鱼鳞病色素失禁症进行了整理描述：①出生后数周发病．皮损可以在一二年内进展并稳定；②发疹前无水疱和大疱史，线状和回旋状色素沉着沿Blasehko线分布；③色素沉着区基底层黑素增加，黑素细胞变得明显，但无色素失禁；④发病为散发；⑤不累及黏膜、眼、掌跖；⑥可能与某些先天性异常有关。随着病例数的积累，许多学者对以上临床特点进行了补充，发病年龄可以在2岁以内，组织病理上真皮浅层可以有噬黑素细胞。
鱼鳞病色素失禁症以伴有染色体异常，还可以并发精神运动性障碍、脑室结构和骨骼等系统的异常。本病主要需与色素失禁症的色素沉着期、伊滕色素减少症进行鉴别。色素失禁症在色素沉着前病史中可有红斑、水疱、疣状增生的改变，色素斑的组织病理可见多数噬黑素细胞。本病病因不清，可能和体细胞发育过程中的镶嵌性有关。（责任编辑：jbwq）
