先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病。新生儿期起病的有以下几种类型：性联寻常性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、胎儿鱼鳞病、火棉胶婴儿等。新生儿先天性鱼鳞病发生率比较低。
该病目前暂无特殊有效的治疗措施，最主要的治疗原则在于促进愈合、防止感染和营养供应等方面。重症患儿预后较差，多因不能吸吮或继发感染死亡；轻者皮肤可反复剥脱数，月最终局限于四肢伸侧患儿的营养和活动均不受影响。国外学者曾对45例先天性鱼鳞病患儿出院后的跟踪调查显示，25例存活，20例死亡，死亡年龄1ｄ——52ｄ。死亡原因为突发败血症伴或不伴呼吸衰竭及其他不明原因死亡。由于本病临床上少见且细致的护理是减少患儿痛苦提高治疗效果的关键。（责任编辑：jbwq）
