通过脂质化学分析,Williams等近来提出鉴!别红皮病型与非炎症型常染色体隐性遗传的板层状鱼鳞病(ARL)I是可能的。作者最近见到一个家族连续三代遗传的4例板层状鱼鳞病患者,从而为第三型无大疤性先天性鱼鳞病一常染色体显性板层状鱼鳞病(ADL)I提供了遗传性证据。作者研究了2例ADLl患者(一例9岁的女孩和其27岁的母亲)的皮肤组织学。光镜:表皮棘层增厚及轻度乳头瘤状,夜以明显的过度角化,伴灶状角化不全,顺粒层增厚,甚至在角化不全部位亦然,在基底细胞层见到少数规则的有丝分裂图象,真皮血管周围见有单一核炎性细胞。电镜:基底层和棘层角阮细胞显示轻度增大的细胞核,并有核切迹和增大的核仁。细胞浆含有许多,且往往是肥大的线粒体,已发育成熟的高尔基区,游离核糖体的数量增加。在近核的部位偶尔见到小的髓磷脂样包涵体。细胞间隙增宽,但张力细丝或张力细丝一桥粒复合体无改变,黑素细胞和郎格罕细胞显示正常的结构和分布。颗粒层肥厚,由在其下层典型的颗粒细胞和较上层2一6层正在转化的细胞组成。在颗粒细胞层中,角质透明顺粒显示为电子密度的、圆形的或星状的沉积物,紧靠规则的张力细丝。
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