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侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎
2016-01-15
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侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎
中华耳鼻咽喉科杂志1999年第5期第34卷临床研究作者：李五一何林张连山曹克利张宝泉倪道凤钟红单位：100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科（李五一、何林、张连山、曹克利、张宝泉、倪道凤）；新疆明园石油医院耳鼻咽喉科（钟红）关键词：喉疾病；；多发性软骨炎；复发性；；免疫抑制剂；；氨苯砜摘要目的分析喉、气管和支气管受侵的复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,rp）临床特点及预后。方法回顾性分析13例侵犯喉、气管和支气管的rp患者临床资料。结果1983年～1998年间我院收治20例rp中，13例（65％）累及喉、气管和支气管，病变范围为弥漫性或局限性，病变部位：喉（46％），气管（69％），支气管（69％）。治疗：用皮质激素、免疫抑制剂和氨苯砜控制症状，4例因呼吸道梗阻行气管切开术，2例气管塌陷的患者用t型管或金属支架治疗。13例中2例治疗无效，死于呼吸道并发症，5年生存率78.6%。结论呼吸道受累是rp病情严重的临床表现及主要死亡原因，经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或气管切开术后可控制症状,但无法控制病程发展。laryngotracheobronchialinvolvementinrelapsingpolychondritisliwuyi,helin,zhanglianshan,etal.departmentofotorhinolaryngology,pekingunionmedicalcollegehospital,chineseacademyofmedicalsciences,beijing100730abstractobjectivetoinvestigatetheclinicalcause，treatmentsandprognosisoflaryngotracheobronchialinvolvementinrelapsingpolychondritis(rp).methodsthirteenpatientsofrpwithlaryngotracheobronchialinvolvementwerereviewretrospectively.resultsfrom1983to1998,20patientswithrpweremanagedinthishospital.ofthem,13(65%)involvingthelaryngotracheobronchialregionwereobserved.respiratorytractlesionsmightbediffuseorlocalizedandoccurredinlarynx(46%),trachea(69%)andbronchus(69%).corticosteroids,immunosuppressiveagentsanddapsonewereusedinthesepatients.tracheotomywasperformedin4patientswithairwayobstruction.montgomeryt-tubeorself-expandingmetalstentwereusedin2patientswithtrachealcollapse.of13case,2diedfromrespiratorycomplications.the5-yearssurvivalratewas78.6%.conclusionrespiratorytractinvolvementisthemostseveremanifestationoftherelapsingpolychondritisandthemaincauseofdeathdespiteaggressivemedicaltherapyortracheotomy.keywordslaryngealdiseasespolychondritis,relapsingimmunosuppressiveagentsdapsone复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,rp）是一种少见的多系统疾病。表现为软骨和结缔组织反复炎症,病程迁延。国内报道约30例［1］。侵犯呼吸道者更少，但预后较差，为主要致死原因。回顾分析我院1组侵犯喉、气管支气管的rp病例临床特点及预后报道如下。临床资料一、一般资料从病案室查阅1983～1998年我院住院病历及部分门诊病历，诊断明确的rp计20例。其中喉、气管支气管受累者13例（65％），男8例，女5例。平均年龄49.9岁（37～69岁）。按文献［1］为诊断标准。本组13例中，符合mcadom标准9例。其余4例：符合daminai标准2例，李龙芸标准2例。二、临床特点1.呼吸道病变部位：经x线摄片、喉气管体层像、ct、纤维支气管镜证实，喉病变6例次（46％），气管病变9例次（69％），支气管病变9例次（69％）。2.合并其他器官损害：耳廓软骨炎7例次（54％），鼻软骨炎6例次（46％），眼部病变7例次（54％）。关节病变4例次（31％），耳蜗功能损害2例次（15％），肋软骨炎1例次（8％），主动脉瓣闭锁不全1例次（8％）。3.主要症状：呼吸道病变主要表现为：吸气性喘鸣及呼吸困难者10例次（77％），长期咳嗽8例次（62％），持续声音嘶哑5例次（38％），喘息4例次（31％），喉、气管软骨压痛3例次（23％）。4.主要实验室检查：血沉增高45％（5/11），ⅱ型胶原抗体阳性100％（4/4），尿酸性粘多糖增高33％（1/3）。三、治疗与预后1.临床治疗：本组病例中，2例单纯用氨苯砜控制症状（50～62.5mg/d，维持量5mg）；11例用皮质激素治疗，强的松剂量15～60mg/d，症状缓解后用维持剂量5～10mg/d，用药时间为1～39个月。激素治疗的11例中，5例联合使用环磷酰胺（口服100mg/d，或每3周静脉注射1g或每周静脉注射400mg），4例联合使用氨苯砜（30～50mg/d，维持量5～25mg/d）。4例因呼吸困难行气管切开术。其中2例病程进展，出现气管塌陷，又分别行t型管或记忆合金支架治疗，呼吸困难改善。2.预后：13例病程9个月～22年，2例发病后11个月、18个月死亡。按寿命表统计，5年生存率78.6％。死亡2例中，1例气管支气管树弥漫狭窄，用皮质激素和免疫抑制剂缓解症状后，激素维持治疗。4个月后因哮喘持续状态急诊住院，经激素、抗炎、对症和气管插管呼吸机治疗无效，死于呼吸衰竭；另1例单纯用激素治疗，耳、鼻、眼和气管的症状缓解，停药后咳嗽、喘憋等呼吸道症状加重，继续抗炎和激素治疗无好转，最终死于肺部霉菌感染。典型病例：患者女，61岁。1989年起出现四肢关节反复疼痛。1994年初，双侧耳廓先后出现肿痛。同年3月出现声嘶哑，1个月后因劳累出现呼吸困难及意识丧失就诊于某院耳鼻咽喉科。诊断为“急性喉水肿、喉痉挛”，急诊气管切开术，抗炎和激素治疗。1个月后症状缓解，拔除气管套管并停用激素。不久呼吸困难加重,再就诊，诊断为“双侧喉返神经麻痹”，又行气管切开术。同年10月右眼视力突然下降，眼科诊断为虹膜炎及葡萄膜炎。1个月余后，因声嘶、呼吸困难待查住我科。检查：双耳廓肿胀变形，鼻梁肿痛，双眼结膜、角膜和虹膜充血，纤维喉镜发现：双侧杓状软骨肿胀，声带水肿，声门下肿胀、狭窄。诊断为rp。口服强的松15mg/d，环磷酰胺0.1g/d。呼吸困难症状逐渐缓解，喉腔及声门下肿胀消退，改用强的松5mg/d及环磷酰胺50mg/d维持。1998年4月感冒后呼吸困难加重，加用氨苯砜治疗后症状减轻，同年9月又出现呼吸困难，ct检查正气管明显狭窄,支气管和肺部正常。气管内放置记忆合金支架，呼吸困难缓解。讨论rp为少见的多系统疾病，18％～26％患者首先有呼吸道表现，随病程发展，最终50％患者可出现呼吸道病变［2］。本组呼吸道受累者占65％，国内综合报道为70％［3］，均高于国外报道。一旦出现呼吸道受侵预后较差。本组有4例呼吸道受累患者首诊于耳鼻咽喉科。本病病因不明，多认为是自身免疫疾病。呼吸道病变主要基于以下病理机制［2,4］：①活动期软骨和粘膜下组织高度炎性肿胀引起气道狭窄；②炎症使气道粘膜纤毛清除功能受损，咳嗽功能下降，致使大量稠厚分泌物潴留，加重气道梗阻；③晚期可因瘢痕挛缩，气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕狭窄，或气管支气管软骨环融解、破坏造成气道软化塌陷。eng等［2］综合多家报道，分析了62例rp呼吸道受累的临床特点：女性多见（性别比2.6∶1）；多为中年人（平均40.3岁，2～73岁）；病变主要侵犯大气道，喉和颈段气管受累占67.7%，全部气管受累占29%，累及支气管较少，仅占6.5%。本组病例中男性较多见，支气管病变的发生率高于文献报道。呼吸道病变靠x线、肺功能测定和内窥镜检查确诊［2,4］。用力吸气和呼气流速容积曲线环分析可鉴别病变部位和引起阻塞的原因：如气道狭窄可使吸气和呼气量均减少，而气道软化引起的呼吸困难则出现在不同的呼吸时相，病变在胸腔外时主要影响吸气，此时胸外气管内压力低于腔外压，使气道塌陷。胸腔内气道软化与之相反，主要影响呼气相。支气管镜检查简单、直观，并能活检，但偶可引起突然窒息死亡［2］。迄今，rp无特异性检查手段，诊断主要依赖于疾病的临床表现。以下为国内外文献广泛采用的诊断标准。1976年mcadom提出的诊断标准［1］：①双耳廓复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉和/或气管软骨炎；⑥耳蜗和/或前庭受损。具备以上3个或3个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。1979年damiani基于早期诊断、早期治疗控制病程进展的目的，提出了扩大的mcadom诊断标准，只要有下述中一条即可诊断：①即mcadom征；②1条以上的mcadom征，加上组织病理证实；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。1987年国内学者李龙芸认为，不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清或有管壁塌陷，实验室检查有尿酸性粘多糖含量增加及ⅱ型胶原抗体存在者，也应考虑rp的诊断。rp呼吸道病变鉴别诊断应考虑如下疾病［4］：①常染色体显性遗传的退行性软骨病，患儿出生时有鞍鼻，10岁左右时因甲状软骨和环状软骨粘液变性引起喉狭窄；②经喉插管引起的气管损伤狭窄；③纵隔感染或非感染性肉芽肿，如：结核、结节病、组织胞浆菌病（histoplasmosis）等，病变主要累及叶、段支气管，多有纵隔淋巴结肿大；④某些能引起气道狭窄的疾病，如肿瘤、wegener肉芽肿、淀粉样变性、阻塞性肺病引起的军刀鞘样的支气管病、罕见的气管支气管软骨病；⑤其他能造成气管软化塌陷的一些疾病，如甲状腺病变压迫、先天性气管软骨软化病、肺气肿。本病迄今无较好治疗方法，许多药物长期使用有严重的副作用。皮质激素为首选药物，可控制急性期症状、减少复发次数和程度，但不能改变自然病程［2,4］。强的松用药剂量因人而异，差别很大。重症者剂量可达80～100mg/d。有报道用冲击剂量的氢化可的松（1000mg/d）静脉点滴以缓解急性呼吸道梗阻症状［5］。激素治疗无效或不耐受者，尤其是侵犯呼吸道、心血管、眼部及系统性动脉炎的重症患者，应给予硫唑嘌呤、环磷酰胺、6巯基嘌呤、青霉胺和环孢菌素a等免疫抑制剂,轻症者可使用氨苯砜（能抑制溶酶体释放,减轻软骨破坏,并有免疫调节剂的作用）［4］。呼吸困难时宜行气管切开术，不应先作内窥镜检查和经喉插管，以防气道塌陷窒息［2,7］。气管切开后正压通气，症状缓解后再详细检查。明显炎性肿胀者，气道内喷雾稀释的长效血管收缩剂（消旋肾上腺素）能缓解症状［7］。弥漫性气道狭窄尤其是胸内段病变时，经鼻持续正压通气能改善呼吸困难症状。晚期气道瘢痕狭窄或软化治疗棘手，因炎症反复发作，病变广泛，药物难以奏效。目前探索如下治疗方法［2,6,8,9］：①气道扩张术：用t型管或其他气道支架。能缓解症状，但远期疗效不理想，有时有严重并发症。本组有1例气管狭窄置t型管，配合激素和氨苯砜治疗，近期疗效尚好。②气管支气管外固定术：将塌陷的气道悬吊缝合在主动脉外膜、心包膜、硬脊膜或移植物上，使气道开放。适用于广泛气道软化患者。③喉气管成型术：适用于气管或声门下局限狭窄。spraggs等［6］用胸骨舌骨肌蒂瓣和带部分锁骨的胸锁乳突肌蒂瓣分别治疗2例声门下和正气管局限狭窄的患者。术后短期置支撑管，均能拔除气管套管，1例随访5年正常。④气管袖状切除术：适于局限气道狭窄，术后仍需长期药物治疗和置入t型管。⑤气管或心肺移植：期望治疗晚期广泛呼吸道狭窄，迄今无临床报道。本病病程差别悬殊，难以准确判断预后。eng等［2］报道，呼吸道受累的患者尽管已行气管切开术或长期激素治疗,死亡率为20％。prasad等［10］引用日本总结的53例，至文献报道时已有13例死亡，其中11例（85％）死于呼吸道并发症。国内综合报道10例，3例死亡，其中1例死于呼吸道病变［3］。参考文献1李龙芸.复发多软骨炎.见：蒋明，朱立平，林孝义.风湿病学.北京：科学出版社，1995.1271-1283.2engj,sabanathans.airwaycomplicationsinrelapsingpolychondritis.annthoracsurg,1991,51:686-692.3中华耳鼻咽喉科杂志编委会综合.复发性多软骨炎（10例综合报导）.中华耳鼻咽喉科杂志,1981,16：14-17.4hermanj.polychondritis.in:kellywn,harrised,eds.textbookofrheumatology.4thed.philadelphia:saunders,1993.1400-1411.5lipnickrn,finkcw.acuteairwayobstructioninrelapsingpolychondritis:treatmentwithpulsemethyprednisolone.jrheumatol,1991,18:98-99.6spraggspdr,tostevinpmj,howarddj.managementoflaryngotracheobronchialsequelaeandcomplicationsofrelapsingpolychondritis.laryngoscope,1997,107:936-941.7gaffneyr,harrisonm,blayneyaw.nebulisedracimicephedrineinthetreatmentacuteexacerbrationsoflaryngealrelapsingpolychondritis.jlaryngolotol,1992,106:63-64.8irannibs，martin-hirschdp，clarkd，etal.relapsingpolychondritis-astudyoffourcases.jlaryngolotol,1992,106：911-914.9dunneja，sabanathans.useofmetallicstentsinrelapsingpolychondritis.chest,1994,105：864-867.10prasads,grundfastkw.airwayobstructioninanadolescentwithrelapsingpolychondritis.otolaryngolheadnecksurg,1990,103:113-116.(收稿:1999-04-10修回:1999-06-10)（责任编辑：jbwq）
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