鉴别诊断：1.块状肾相对少见，可有腰痛和消化道症状两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块通常上升仅达骶岬水平，许多仍停留在盆腔内。因此，在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块，表面结节状。尿路造影示两肾融合成圆形块影位置较低肾盂肾盏形态不规则输尿管变短b超示两肾呈块状融合。
2.盘状肾为两肾的上下极或内侧融合，形成一个边缘厚、中间薄的盘形肿块临床表现与马蹄形肾相似但多位于骶岬前或骨盆内尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良输尿管行径反常。b超及ct检查显示两肾呈盘形融合的畸形影像。
3.乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，可在腹部触及肿块。尿路造影示肾影呈“乙”字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常肾盂饱满b超和ct检查显示两肾呈“乙”字形融合的畸形影像。
4.腹腔肿瘤可表现为腹部肿块。但往往有腹痛腹胀等消化道症状。消化道钡剂造影可见肠道受压变形或充盈缺损；腹部ct检查可发现腹腔肿块；而尿路造影显示泌尿系统正常。
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