蹄铁形肾若无症状及并发症，一般不必治疗，有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解峡部切断分离，两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术，手术一般采用标准的腰部切口术中应仔细分离显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉应结扎后切断，解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位，应充分游离暴露在肾盂输尿管交界处下方作y-v肾盂成形术使交界处加宽，引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。
马蹄形肾合并的肾结石在选择eswl时必须注意观察结石碎片排出的情况，可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。
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