马蹄形肾分为两种
1、融合肾融合肾（fusedkidney）即两侧肾相融合，有各种类型、如蹄铁形肾、盘形肾、乙状肾、块肾等，其中最常见的是蹄铁形肾。
2、蹄铁形肾蹄铁形肾（horseshoekidney）即两侧肾的一极可在脊柱之前或腹部大血管之前互相融合，约90%病例是下极互相融合，称蹄铁形肾（图27-10）。其融合的部分名为峡部，为肾实质或结缔组织所构成，多位于腹主动脉及下腔静脉之前，腹主动脉分叉之上。肾较正常位置低，肾盂因受融合的限制，不能正常旋转，输尿管则越过融合的峡部前面下行，由于引流不畅，易并发积水，感染或结石。每300～1000尸检中有1例，多见于男性。临床上约400人中有1例。
马蹄形肾是一种先天的异常肾，主要症状是因神经丛或输尿管受压迫而出现脐周痛或胃肠道症状，在小儿可以全无症状，亦有误诊为腹部肿瘤者，故需鉴别诊断。蹄铁形肾可并发其他系统的严重畸形，如心血管或神经系统畸形。马蹄形肾无症状者不必治疗，有压迫症状者用手术切断峡部，如一侧肾患严重病变如结核、肿瘤则须将患侧切除。如一侧有先天性肾积水，肾盂输尿管连接部梗阻，可做该患侧离断性肾盂成型术。
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