小脑扁桃体疝又称arnold-chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。
临床表现
由于脑干、上颈脊髓受压，神经组织缺血，脑神经-脊神经受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。
延髓、上颈脊髓受压症状表现为某一侧或四肢运动同感觉有不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，膀胱及肛门括约肌功能障碍、呼吸困难等。
脑神经、上颈神经症状表现为面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛等。
小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳或失调等。
颅内高压征由于脑干和上颈段受压变扁、周围的蛛网膜粘连增厚，有时可形成囊肿；延髓和颈脊髓可因受压而缺血及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞病变、颈脊髓积水等。
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