症状体征婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性．故此期多不出现临床症状，成年以后，由于枕骨大孔区域的筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、瘢痕、粘连以及损伤等因素．导致局部神经组织和血管受损．出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓、小脑功能障碍。严重者尚可出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体疝而致死。症状多为缓慢进行性加重，其间可有自行缓解期。除上述症状外，尚可有颈项粗短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。诊断检查在x线颅骨侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上绿作一联线，如枢椎尚状突超出此联线3mm以上，即可确诊。本病还须与单纯的扁平颅底相鉴别，后者不引起压迫症状。mri能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝。便于估计病情和制订手术方案。
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