大多数cjd病例为散发性，无明确遗传性、医源性或其他可发现的病因，发病率为每年1/1000000。scjd是一种自发性神经变性疾病，可由自发性prnp基因突变或朊蛋白构像改变所致。随年龄增长发病率逐渐增高，通常60-70岁为发病高峰，但70岁之后发病率下降（图2）。最近的两个对照研究（澳大利亚和英国）发现scjd患者继往手术次数较对照组多，提示可能部分病例有我们尚未明确的医源性因素参与。至今没有证据表明饮食因素导致发病。
2、scjd的临床表现
scjd临床通常表现为快速进行性的痴呆，其他表现还包括小脑共济失调以及最有特征性的肌阵挛。疾病的进展速度通常很快。有时起病非常突然以至于会被误诊为卒中。在疾病早期通常就会丧失行走及语言能力，逐渐进展为无自主运动、对外界无反应并伴有肌阵挛的终末状态。scjd的临床表现可以差别很大，某些病例临床可能不典型，以局灶症状起病。临床表型异质性的原因尚不完全明确，在部分病例中，grnp第129位三联密码基因型不同或不同构像的朊蛋白沉积可能与表型不同有关。
scjd的平均病程为4个月，约2/3病人在6个月内死亡，14％病人病程大于1年，仅5％病人病程大于2年（图3）。所以通常如果一个病人在病程1年时仍可行走或说话，scjd的可能性很小。
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