1、成年后起病,缓慢进展,常有后枕、颈项部疼痛,颈部运动受限或不灵,感觉迟钝,头颈可向一侧偏斜,短颈,后发际低。2、神经系统受损症状可因畸形涉及的结构及程度而异。例如:(1)后组脑神经损害:出现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等;(2)延髓及上位颈髓损害:四肢轻瘫、病理征及感觉障碍,可见吞咽及呼吸困难等;(3)小脑损害:常见言不震、小脑性共济失调等;(4)颈神经根受累:枕部疼痛及颈强,一侧或双侧上肢麻木、无力及肌萎缩,腱反射减弱等;(5)椎动脉供血不足:体位性头晕、眩晕、呕吐等,较少见。
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