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结节性硬化症临床表现--肺部病变

2015-12-30 放心医苑网 A +

肺部病变

tsc肺部的主要病变是淋巴管平滑肌瘤病。该病变在tsc中的发病明显高于普通人群。其特征为肺部组织囊泡被高弹性的平滑肌细胞扭曲。胸部的ct扫描显示薄壁肺泡。组织学上表现为在支气管树和肺泡间隔散布结节性的纤维瘤组织。tsc最常出现的肺部症状是干咳、咯血、呼吸困难或自发性气胸,严重者可以出现呼吸衰竭,在育龄期最常出现的症状是呼吸困难和气胸。肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,无特效治疗方法。报告的病例几乎均发生于女性。

(责任编辑:jbwq)

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