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脑桥中央髓鞘溶解症的影像学表现

2015-12-29 放心医苑网 A +

桥脑中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysiscpm)是以脑桥髓鞘脱失为特征的一组疾病,病变常位于脑桥中央,多呈对称性分布,局部没有炎性改变,神经细胞,轴索和血管保留完整。病灶若出现在脑内的其他部位,如双侧豆状核,尾状核,丘脑和皮层下白质等,则称为脑桥外髓鞘溶解(extralpontinemyelinolysisepm)。以往仅通过尸检才能诊断,随着影像学的进步,mri是诊断cpm有效的方法之一,而头ct诊断率低。mri典型表现为:桥脑中央边界清楚,圆形和椭圆形的长t1长t2信号,有些病灶出现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样改变,病灶往往不引起水肿及占位效应,少部分病例同时伴有大脑半球半卵圆中心及基底节区多发长t1长t2信号,部分病例可累及脑桥被盖部及中脑,后者即为epm。影像学改变与临床表现并不具有相关性,在一些病例几周后才能显示,甚至可以没有影像学异常表现。影像病灶的大小与神经受损的严重程度不具有完全一致性,且髓鞘溶解病灶是随时间改善的,当急性期过后,脱髓鞘病灶开始变小,遗留的病灶可表现为瘢痕,永久的脱髓鞘或脑桥萎缩。影像学上的异常遗留与有无后遗症没有一致相关性,影像学上的好转比神经症状好转要慢,影像正常而有遗留症状的情况少见。

(责任编辑:jbwq)

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