各种原因引起小肠广泛切除或旷置后,肠道吸收面积显著减少,残存的功能性肠管不能维持患者营养需要,从而导致水、电解质代谢紊乱以及各种营养物质吸收障碍的综合征,被称为短肠综合征(sbs)。sbs临床上主要表现为严重腹泻、脱水、吸收不良、维生素缺乏、代谢障碍和进行性营养不良。在小儿可影响发育,甚至危及生命。近年来,随着对sbs代谢变化、残留肠道代偿机制认识的加深,对sbs患者的治疗措施也日趋完善。通过合理的营养支持和肠道康复治疗,可促进残留肠道的代偿,不少患者已可能摆脱肠外营养(pn)而长期生存,有些甚至能被治愈。
短肠综合征对患者营养状态的影响
sbs对机体代谢的影响大,首先是产生营养不良,继而可致器官功能衰竭,最终甚至可能危及生命。临床上习惯将sbs病程人为地分为急性期、代偿期和恢复期3个阶段。
短肠急性期,肠道还不能适应肠黏膜吸收面积的骤然减少,由于肠道过短,通过速度加快,患者可以出现严重腹泻,每日肠液排泄量可达5~10l。大量消化液的丢失不但造成体液丧失,而且使营养状况迅速恶化,容易出现水电解质紊乱、感染和血糖波动,这一阶段大约持续2个月左右。代偿期肠道逐渐适应肠黏膜吸收面积明显减少所带来的变化,腹泻量明显减少,饮食量可以逐渐增加。代偿期从术后2个月左右开始,至代偿完全一般需经过1~2年。恢复期是指机体达到一个平衡状态,没有新的适应性变化和进展。此时,部分患者能从肠道获得足够的营养,不再需要补充pn。若患者不能耐受普通饮食和肠内营养(en),则必须依赖pn维持生命。
短肠综合征的营养支持
迄今为止,营养支持仍是sbs患者的首选治疗方法,部分sbs患者需要终身依赖人工营养。
肠外营养支持
在sbs早期,所有患者几乎无一例外地都需接受pn支持,因为此时残留的小肠一时尚无法承担消化、吸收的任务,任何经消化道的食物摄入甚至是饮水,均可能加重腹泻和内环境紊乱。因此,手术后当患者循环、呼吸等生命体征稳定,并且水、电解质紊乱得到纠正时,应立即开始pn。尽早开始pn还可预防营养不良的发生。由于sbs患者需要pn支持的时间往往相当长,因此营养液的输入以经中心静脉途径为宜,临床上常采用颈内静脉或锁骨下静脉穿刺置管的方式进行。由于导管留置的时间往往很长,为预防感染性并发症的发生,导管宜通过约20cm长的皮下隧道从前胸壁引出,建议选用高质量导管以避免长期使用引起导管堵塞等并发症。sbs患者pn配方的基本原则与普通pn计划并无明显差异,在制订pn配方时应注意对水、热量、氮源以及微量元素等的供应。在短肠早期要补充足够的水分,若有较多的肠液丢失,应增加营养液的液体总量。热量的补充要恰当,避免摄入过多热量导致代谢性并发症的发生。通常按照20~25kcal·kg-1·day-1供能,采用双能源系统,糖和脂肪的供能比分别为60%~70%和30%~40%。建议脂肪乳剂的使用量不宜过大,并采用中长链脂肪乳代替长链脂肪乳剂,以免加剧肝损害和免疫功能抑制。氮的供给量为0.15~0.20g·kg-1·day-1,应用平衡型氨基酸作为氮源。电解质方面,除常规补充k、na、cl之外,还要注意补充ca、mg、p等。对每日正常需要量的维生素和微量元素也应有适当供给。此外,对于需要接受家庭肠外营养的患者,应做好患者及其家属的培训工作。具体内容包括无菌概念及无菌操作技术、全合一营养液配制、导管护理、营养输注等。最后,还应对患者定期做生化指标检测、营养状况评价等。
肠外营养支持过渡至肠内营养支持
虽然pn是sbs患者在相当长时间内赖以生存的必要手段,但pn不但费用昂贵、不利于患者残留肠道的代偿,而且容易出现各种并发症,有些并发症可导致不可逆的脏器损害,甚至危及患者生命。因此,临床上应尽可能使患者及早摆脱pn而过渡到en,甚至是经口进食。
总的来说,撤离pn过程中,必须满足患者每日热量与液体量摄入,应经常随访患者症状、尿量、粪便量、微量营养元素水平、体重和是否缺水。撤离pn后要注意微量营养元素的补充和监测,腹泻致粪便量过多时要注意锌的补充。并不需要经常补充铁,因为铁的吸收是在十二指肠进行的,而sbs患者很少存在十二指肠缺损。镁、脂溶性维生素和必需脂肪酸需要经常补充。由于过多摄入脂溶性维生素和某些微量元素也会造成不良后果,因此在pn治疗时必须经常监测它们的水平。末端回肠切除超过50~60cm的患者需要终生补充维生素b12。
肠内营养支持
en实施得越早,越能促进肠功能代偿。但是,临床上对sbs患者实施en却有一定难度,使用不当可加重腹泻,患者往往不愿接受。加之如果摄入的是普通饮食,常不易被患者吸收,最后并没有达到营养支持的目的。为此,sbs患者在进行en时应在营养制剂选择和摄入方式等方面作些调整。sbs早期肠内营养制剂应采用短肽、单糖和脂肪酸为主要成分的产品,这些制剂在肠道内几乎不需消化就能被小肠吸收。而sbs后期应选择整蛋白类型的肠内营养制剂。en可通过口服摄入,也可通过放置细的鼻饲管,用输液泵持续、缓慢地输入。在en同时可以逐渐添加碳水化合物与蛋白质混合食物。en需要量仍以具体测定结果为依据,从低容量、低浓度开始,循序渐进,逐渐提高输注速度和营养液浓度,不可操之过急,否则容易加重腹泻。在en早期,单纯en无法满足患者的营养需求时,不足部分可通过pn进行补充。
膳食治疗
膳食治疗对于sbs患者残留肠道代偿十分重要。肠腔内营养物质刺激肠道代偿是一个复杂的过程,可分为三个主要部分:直接接触上皮细胞来刺激黏膜增生;刺激胃肠道营养激素的分泌;刺激胆、胰营养性分泌物产生。此外,食物的非营养性成分,如膳食纤维,也可以在结构上和功能上影响肠道适应代偿,其作用与结肠中的细菌对可溶性纤维素发酵产生短链脂肪酸有关。饮食治疗一般开始于恢复期,此阶段由en逐渐过渡到经口饮食为主,en与普通饮食的比例视患者对普通饮食的消化吸收情况而定,如患者依靠普通饮食不能维持营养状况,则en比例应适当增加。由于短肠患者的肠道吸收面积减少,因此,即使其吸收功能接近正常,也往往需要服用比需要量多的营养物质才能满足营养摄入的需求。如患者不能耐受普通饮食和en,则必须依赖pn维持生命。饮食治疗时需要进行定期随访和监测患者的依从性。如果持续en能被耐受,可逐渐缩短pn时间,转变为间断周期性pn,最好控制为夜间进行8~12小时,以改善患者的生活质量。如果患者通过经口饮食,每周体重下降低于0.5kg,则表示患者残余肠道已代偿或康复。如果患者通过经口饮食无法维持体重及营养状况,一般推荐每周补充2~4次pn。研究发现,病情稳定1年以上并已耐受经口饮食的患者,可以不限制脂肪摄入,也不必将液体和固体食物分开。
在饮食调整治疗过程中,患者的依从性很重要,一项成功的饮食方案需要根据患者的具体偏好、生活方式(对儿童还要按发育年龄)等制定。成人由于广泛小肠切除而导致剩余小肠长度不足200cm时会出现短肠综合征(sbs),儿童的肠道短于其正常长度(与年龄相关)的30%即被认为是sbs。肠道各部分负责对不同营养物质的吸收(详见下图),因此当肠道长度缩短时,这些功能都将受到影响。肠道的吸收功能与sbs的严重程度有关。经过合理的治疗,即使是长度仅40cm的肠道也可适应机体需要,脱离肠外营养支持。
（责任编辑：jbwq）
