本病呈常染色体显性遗传，外显率高。与其他三核苷酸重复扩增突变疾病一样，传统的孟德尔遗传方式不能完全解释drpla中的遗传现象，包括多变的发病年龄、明显的遗传早现现象、看似“散发”病例的出现、基因剂量效应和减数分裂影响等。遗传早现是指子代较亲代发病年龄提前，临床症状加重。它在父系遗传中尤为明显，本病父系遗传每代可提前26～29年发病，而母系遗传每代提前14～15年发病，这与精子的扩增(cag)n结构在减数分裂过程中极不稳定有关。部分患者以“散发”形式出现，但在对其家系成员进行drpla基因检测时发现，部分家系成员由于含有较小的扩增型(cag)n(n在49～57之间)而尚未出现drpla的任何症状及体征；患者由于获得更大的扩增突变片段，较早出现了症状。因此，对于临床遇见的“散发”病例，必须对患者及其家系成员均进行仔细的检查(包括基因检测)，以进一步了解“散发”病例的确切分子机制。
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