给予治疗的同时，应注意忌用兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者，烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法，将食物制成半流质或软饭。口服驱铜药物如服用pca，此药副作用可引起维生素b6缺乏的神经炎,应适当补充维生素b6；服用dmsa，应适量服用碳酸氢钠，防止酸碱失衡；抑制cu吸收的zn制剂和肝豆片，最好和青霉胺不同时服用，间隔2h。补充钙剂由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素d。补充b族维生素长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起b族维生素缺乏，因此要适当搭配富含b族维生素的食物，或定期口服复合维生素b。改善贫血饮食肝豆状核变性多有溶血性贫血，因此需补充含铁和维生素c多的食物，对改善症状是十分有利的。并发症的饮食护理hld患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。腹型、肝型或肝-脑型hld，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化道大出血。急性或慢性肝功能衰竭患者，要严格控制蛋白质摄入，待意识障碍改善后逐渐增加，一般为每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久，以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。有鼻衄、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。便秘患者一般可饮用清凉饮料，口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者，可将肝豆汤中生大黄适当加量，或用番泻叶40～70g沸水冲泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但酚酞有引起出血倾向，不宜经常服用。对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。总之，肝豆状核变性病人在药物治疗的同时，辅以合理的低铜饮食，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
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