预后:本病预后一般较好,病程进展极其缓慢,发病后仍能存活数十年本病可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。预防:积极做好遗传咨询和宣传优生优育工作细致调查其家谱对可疑病例应及早行神经电生理检查和腓肠神经活检(责任编辑:jbwq)