i型肾小管性酸中毒应该做哪些检查？
一、尿ph值在6.0以上。
二、有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高。
三、x线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。
四、氯化铵负荷试验。
五、血、尿、二氧化碳张力测定。
i型肾小管性酸中毒容易与哪些疾病混淆？
鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。
i型肾小管性酸中毒和ii型肾小管性酸中毒的鉴别
ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的ph梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
ii型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿ph升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿ph可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。
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