过去病死率很高，自从联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为85%。患者多死于肾功能衰竭，也可死于继发感染与咯血。是否早期诊断、早期治疗对预后有重大影响，报告本病如不治疗多呈恶性经过，82%的患者在1年内死亡，平均存活期5个月。也有报道75%的病人生存期达5～8年，最长10余年。（责任编辑：jbwq）
