自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。
首先应明确是继发性还是原发性。对于继发性患者,应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。但是,无论是原发性或继发性aiha,总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面。对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖。主要治疗方法如下:
1.一般治疗积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防dic发生等。
2.肾上腺糖皮质激素此药有以下几种作用:
(1)抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞,干扰巨噬细胞膜的fc受体的表达和功能。
(2)减少红细胞膜与抗体结合。
(3)减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)。
对温抗体性溶血,肾上腺皮质激素为首选。急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2·d),静脉滴注,于1~2天后病情稳定后改为泼尼松口服;口服药应在静滴停用前开始。对于病情较轻的,开始即可口服泼尼松40~60mg/(m2·d),分3~4次。4~7天后可改为一次性口服,以减轻副作用。
若血红蛋白稳定在100g/l以上,网织红细胞下降,即可将泼尼松用量减半,此后再缓慢减量。若持续稳定则可于病程2个月后停药。若减量或停药后又出现溶血,可加量至控制溶血的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用,凡需长期服用的,尽可能隔天顿服。小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%~77%。
3.免疫抑制药适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多,一般不宜首选。常用的有硫唑嘌呤(6-tg)、巯嘌呤(6-mp)和环磷酰胺(ctx)等,这些药物也可与激素联用,待血象恢复正常,可先将激素减量,再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用,剂量为2~2.5mg/(kg·d),环磷酰胺(ctx)剂量为1.5~2mg/(kg·d)。如疗效满意,疗程不短于3个月;如试用4周而疗效不满意,应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。在治疗中应注意观察血象和防治感染。
4.脾切除脾切除的适应证:
(1)对激素治疗有禁忌证者。
(2)经大剂量激素治疗无效者。
(3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。
(4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。
(5)经常反复发作者。
温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。
5.输血输血应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时,宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml为宜,为减少补体作用,可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢,并密切观察病情,检查患者血清若发现游离血红蛋白增多,应立即停止输血。
6.血浆置换在正常人,血浆置换1~1.5个血浆容积,可有效降低血清igg水平约50%。但由于抗体持续产生和大量igg分布在血管外,从而限制了血浆置换的疗效。
7.达那唑(danazol)达那唑具有免疫调节作用,还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用,待贫血纠正后,可将激素逐渐减停,以达那唑维持。也有激素无效,用达那唑达到缓解的报道。
8.其他也有大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术、长春碱类、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗aiha的报道,但有待于进一步临床观察。
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