尖端扭转型室速是一种危急症,目前治疗手段多样,在积极治疗原发诱因基础上,积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同,治疗也存在差别,分别叙述如下。
1.获得性长q-t间期综合征并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因。
(2)提高基础心率:
①异丙肾上腺素:目前认为是治疗本病的首选药,机制是其能提高基本心搏的频率,使心室复极一致,缩短q-t间期。一般采用静脉滴注,以0.06~0.1μg/(kg?min)(2~8μg/min)持续静脉滴注,先小剂量后大剂量,使心室率在90~110次/min。
②阿托品:阿托品可提高心室率,一般采用静脉注射每次0.03mg/kg,每半小时1次,对高度房室结传导阻滞诱发的tdp者有效,对高度希氏阻滞者引发tdp者可使心房率增快并加重阻滞程度,进一步增加心动过速的危险性。对药物引起tdp而与房室传导阻滞无关的长q-t间期综合征患者,其疗效不一,许多病例无效。
(3)补钾治疗:体内钾镁离子与心肌复极密切相关,低钾镁可使心电图上出现q-t间期延长,u波明显,此为诱发tdp的基础。由于钾离子主要在细胞内,机体缺钾时血钾浓度不一定过低,但可引起tdp,所以tdp发作时,不论有无低血钾,均可补钾治疗,一般静脉滴注0.3%氯化钾,甚至可达0.5%,总量75~100mg/(kg?d)。
(4)补镁治疗:硫酸镁治疗tdp近年报道渐增多,认为是一种简单、有效而安全的方法,tzivoni报道3例扭转型室性心动过速,其血清钾、镁均正常,用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效,用25%硫酸镁8ml静脉注射,tdp得到有效控制,广东医学院儿科1例tdp用异丙肾上腺素控制不完全,后与25%硫酸镁0.2ml/kg静脉滴注合用,逐渐控制tdp发作。用法:25%硫酸镁,0.2ml/kg,浓度<1%。镁剂治疗tdp机制尚未完全阐明,因为硫酸镁使用后,心室率及q-t间期无改变,说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对tdp发挥治疗作用。
(5)利多卡因:利多卡因是室性心动过速的首选药,但对tdp的疗效评价不一,张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%葡萄糖液+利多卡因200mg,8~10滴/min),治疗2例长q-t间期伴tdp有效。但需注意,利多卡因对缺血心肌有延长复极作用,对房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢者不宜使用。
(6)维拉帕米:tdp发作在使用其他药物治疗无效时,可使用维拉帕米,但不宜作第一线药物。grenadier对4例多种治疗无效的tdp患者使用维拉帕米3例终止,且未反复。维拉帕米治疗tdp机制不清,可能包括两方面:①抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生;②非竞争性地降低交感神经和增加迷走神经张力的作用,使用剂量0.1~0.2mg/kg,稀释后缓慢静脉注射,一次量不超过5mg。
(7)直流电击复律:直流电击复律用于tdp尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化;另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤,故应适时采用直流电复律术,以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例tdp,用100~300j电复律26次,17次取得成功,9次失败(2例电击后心脏骤停,1例转为室颤而死亡,6次电击后仍为tdp)。但需要注意,在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。
2.先天性长q-t间期综合征并尖端扭转型室速
(1)避免剧烈运动。
(2)交感神经类药物和肾上腺素类药物:避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物,但有作者认为先天性者同时存在心动过缓依赖和肾上腺素依赖,并有报道应用异丙肾上腺素有效,但需慎用。
(3)β受体阻滞药:为首选药物,普萘洛尔0.05~0.15mg/kg,稀释后缓慢静脉注射,一次量不超过3mg。
(4)苯妥英钠:使q-t间期缩短,对控制尖端扭转型室速可能有效。
(5)起搏器或手术:对顽固性发作者,安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死,可用埋藏式心脏自动复律除颤器。
经确诊为lqts即便无症状也应长期服用普萘洛尔(心得安),2mg/(kg?d),分3次,必要时可增大至3~4mg/kg,可减少晕厥发作及心脏性猝死,平时避免情绪激动,体力劳动,以防引发晕厥,导致心脏性猝死。禁忌用儿茶酚胺类及ia、ic及ⅲ类抗心律失常药。
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